Кататония: Определение, симптомы, причины, диагностика и лечение

Что такое кататония?

Кататония (от др.-греч. κατατείνω [katateinō] — «натягивать», «напрягать», образованного из приставки kata- [вниз, интенсивно] и глагола teinein [напрягать]) представляет собой тяжелый, полиэтиологический психомоторный и нейропсихиатрический синдром.

Клинически он характеризуется сочетанием глубоких нарушений двигательной активности, патологического мышечного тонуса, речевых расстройств, негативизма и измененного состояния сознания.

Пациент с кататоническим синдромом может находиться либо в состоянии полной двигательной неподвижности и мутизма (ступор), либо в состоянии хаотического, нецеленаправленного и яростного двигательного возбуждения, сохраняя при этом способность внезапно переходить из одного полюса в другой.

Историческая траектория концептуализации кататонии началась в 1874 году, когда выдающийся немецкий психиатр Карл Людвиг Кальбаум (Karl Ludwig Kahlbaum) опубликовал свой эпохальный труд «Die Katatonie oder das Spannungsirresein» («Кататония, или безумие напряжения»).

Кальбаум описал кататонию как самостоятельное душевное заболевание с циклическим течением, включающим чередование меланхолических, маникальных, ступорозных и спутанных фаз с характерными мышечными спазмами и восковой гибкостью.

Однако в конце XIX века Эмиль Крепелин (Emil Kraepelin) включил кататонию в структуру своей концепции преждевременного слабоумия (dementia praecox), а позднее Эйген Блейлер (Eugen Bleuler) закрепил ее статус в качестве одной из четырех классических субформ шизофрении.

Это ошибочно связало кататонию исключительно с шизофреническим процессом на протяжении почти всего XX века, что приводило к диагностическим ошибкам и неадекватному лечению.

В современных классификаторах психических расстройств (DSM-5-TR и МКБ-11) произошел кардинальный нозологический сдвиг: кататония окончательно выведена из монополии шизофрении и признана самостоятельным синдромом (транснозологическим расстройством), способным осложнять широчайший спектр состояний.

В МКБ-11 кататония закодирована в блоке 6A40–6A4Z и классифицируется на кататонию, ассоциированную с другим психическим расстройством (прежде всего биполярным аффективным расстройством, тяжелой депрессией, шизофренией или РАС), кататонию, вызванную психоактивными веществами или лекарственными препаратами, и кататонию, обусловленную общим медицинским состоянием (аутоиммунные энцефалиты, системная красная волчанка, цереброваскулярные патологии).

Эпидемиологические данные современных нейропсихиатрических стационаров показывают, что признаки кататонии выявляются у 10–15% всех пациентов, экстренно госпитализируемых в острые психиатрические отделения.

При этом вопреки историческому мифу более 40–50% всех случаев кататонии развиваются на фоне тяжелых аффективных расстройств (биполярное расстройство, униполярная тяжелая психотическая депрессия), около 20–25% ассоциированы с соматическими и неврологическими заболеваниями, и лишь около 20–25% приходятся на расстройства шизофренического спектра.

Особую угрозу представляет злокачественная кататония (malignant catatonia), сопровождающаяся гипертермией и вегетативным коллапсом, летальность при которой без экстренной помощи достигает 20–30%.

Симптомы и клинические проявления

Семиотика кататонии отличается исключительным феноменологическим богатством.

Клиническая картина складывается из поражения когнитивно-аффективной сферы, специфических вегетативно-соматических маркеров и классических двигательно-поведенческих феноменов.

Когнитивные и эмоциональные признаки

Интенсивный субъективный ужас и чувство надвигающейся глобальной катастрофы
Несмотря на внешнюю абсолютную безучастность и неподвижность в ступорозном состоянии, внутри пациент часто переживает неописуемый, парализующий экзистенциальный страх.

Пациенты, вышедшие из кататонического ступора, ретроспективно описывают переживание конца света, ощущение, что любое минимальное движение их тела приведет к космической гибели или смерти их близких.

Моторная неподвижность является прямым следствием невыносимой эмоциональной перегрузки и ужаса, заблокировавшего произвольную активность.

Кататонический онироид и грезоподобное помрачение сознания
Пациент может быть отрезан от восприятия реальной действительности, будучи погружен в грандиозные фантастические галлюцинаторные сюжеты межгалактических войн, религиозного апокалипсиса или пребывания в загробном мире.

Окружающая обстановка палаты трансформируется в декорации этих грез. При онироидном кататоническом ступоре после выхода из состояния сохраняется фрагментарное или сплошное воспоминание о содержании фантастических переживаний при полной амнезии реальных внешних событий.

Амбивалентность и когнитивно-волевой блок (амбитендентность)
Внутренний конфликт мотиваций парализует способность совершить выбор.

Протягивая руку для рукопожатия, пациент одновременно отдергивает ее назад, застревая в нерешительном колебании на полпути. Мышление теряет целенаправленность, распадаясь на взаимоисключающие смысловые векторы.

Пациент хочет и одновременно панически боится любого двигательного и вербального проявления, что приводит к полной остановке психической деятельности.

Аффективное уплощение в сочетании с мимической парамимией
Естественное эмоциональное выражение лица исчезает, уступая место либо застывшей маске безразличия, либо парадоксальной, неадекватной контексту мимике.

Пациент может застыть с застывшей зловещей улыбкой или выражением крайнего презрения при обсуждении нейтральных тем. Эмоциональный резонанс с собеседником полностью утрачивается, взгляд становится направленным «в пустоту» или фиксированным на одной точке в пространстве (unblinking gaze).

Физиологические и соматические маркеры

Феномен восковой гибкости (Flexibilitas Cerea) и каталепсия
Характернейший симптом пластического гипертонуса мускулатуры.

Конечности пациента при пассивном изменении их положения врачом поддаются с плавным, тягучим сопротивлением, напоминающим сгибание восковой свечи, после чего застывают в приданной неестественной и неудобной позе на минуты и даже часы (каталепсия).

Классическим маркером служит симптом «воздушной подушки» (симптом Дюпре): пациент, лежащий на спине, часами удерживает приподнятую над подушкой голову без признаков мышечного утомления.

Вегетативная лабильность и дизавтономия
Нарушение центральной вегетативной регуляции манифестирует резкими колебаниями артериального давления (от гипертонических кризов до тяжелой гипотонии), стойкой синусовой тахикардией (пульс более 100–120 ударов в минуту), профузным холодным потом, гиперсаливацией (слюнотечением из-за нарушения глотания) и сальностью кожи лица.

Вегетативный дисбаланс указывает на вовлечение в патологический процесс гипоталамуса и стволовых структур мозга.

Злокачественная гипертермия и метаболический кризис
При трансформации процесса в фебрильную (злокачественную) кататонию температура тела внезапно подскакивает до фебрильных цифр (39–41°C) при отсутствии очагов бактериальной или вирусной инфекции.

Лабораторно фиксируется резкий подъем уровня сывороточной креатинфосфокиназы (КФК) вследствие массивного мышечного спазма и рабдомиолиза, нейтрофильный лейкоцитоз и повышение уровня мочевины.

Это состояние неотложной медицины, угрожающее развитием острой почечной недостаточности и ДВС-синдрома.

Осложнения длительной иммобилизации
Физическая обездвиженность и отказ от пищи и питья (негативистический отказ) стремительно приводят к тяжелой дегидратации, кахексии, электролитному дисбалансу (гипокалиемия, гипернатриемия).

Катастрофически возрастает риск тромбоза глубоких вен голеней с последующей тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА), формирования тяжелых пролежней в области крестца и пяток, а также развития застойной гипостатической пневмонии.

Поведенческие паттерны

Мутизм и активный/пассивный негативизм
Пациент абсолютно перестает отвечать на вопросы и вступать в речевой контакт (мутизм) при полной сохранности артикуляционного аппарата и понимания обращенной речи.

При пассивном негативизме пациент игнорирует любые инструкции (отказывается открыть рот, встать с постели), а при активном негативизме — совершает действия, диаметрально противоположные требуемым (крепко зажмуривает глаза при просьбе открыть их, сжимает челюсти при попытке кормления, отворачивается от врача).

Кататоническое возбуждение (Раптус)
Полярное состояние по отношению к ступору, характеризующееся внезапным началом дикого, бессмысленного, хаотичного двигательного буйства в пределах ограниченного пространства.

Пациент непрерывно мечется, прыгает, бьется о стены, крушит мебель, нападает на персонал или наносит тяжелые самоповреждения. Движения угловатые, стереотипные, лишенные логической цели.

В этом состоянии больной не реагирует на окрики и уговоры, представляя смертельную опасность для себя и окружающих.

Эхо-симптомы и стереотипии
Автоматическое, механическое повторение слов или фраз собеседника (эхолалия), зеркальное копирование жестов и движений осматривающего врача (эхопраксия), повторение мимики (эхомимия).

Отмечаются двигательные стереотипии: монотонное раскачивание туловища, постукивание пальцами, ритмичные потирания коленей, гримасничанье (вытягивание губ в виде хоботка — симптом хоботка), нелепые вычурные позы (маньеризм).

Симптом зубчатого колеса и сопротивление движению (Gegenhalten / Митование)
При попытке врача пассивно согнуть или разогнуть конечность пациента тонус мышц ступенчато нарастает прямо пропорционально приложенной силе (paratonie / противление).

Попытка бережного прикосновения может вызывать непроизвольное отдергивание или, наоборот, симптом «прилипания» к руке исследователя (митование), отражающие глубокую дезорганизацию интеграции сенсомоторных рефлексов.

Объявления

Причины и механизмы развития (этиология)

Этиопатогенез кататонии представляет собой сложный многоуровневый процесс, затрагивающий тончайшие нейрохимические и нейроанатомические механизмы моторного и аффективного контроля.

Нейроанатомические и нейромедиаторные механизмы

Современная нейровизуализация (фМРТ, ПЭТ) указывает на дисфункцию кортико-стрио-паллидо-таламических петель (CSPT circuits), соединяющих префронтальную кору, базальные ганглии и таламус.

Центральным молекулярным дефектом является резкое падение активности ГАМК-А-рецепторов (GABA-A) в орбитофронтальной коре, передней поясной коре и правой теменной доле. В норме ГАМК служит главным тормозным медиатором; ее дефицит снимает торможение с глутаматергических путей, вызывая глутаматную эксайтотоксичность через гиперстимуляцию NMDA-рецепторов.

Одновременно развивается блокада и дефицит передачи дофамина через D2-рецепторы в полосатом теле (стриатуме), что морфологически роднит кататонию с экстрапирамидными расстройствами и болезнью Паркинсона. Сбой интеграции между префронтальной корой, планирующей действие, и теменной корой, создающей пространственный образ тела, приводит к невозможности плавно инициировать или остановить моторный акт.

Эволюционная теория тонической иммобилизации (Terminal Freeze)

С эволюционно-биологической точки зрения кататонический ступор рассматривается как архаичная защитная реакция замирания (танатоз, или мнимая смерть), закрепленная в древних стволовых структурах мозга.

Столкнувшись с непреодолимой, неизбежной угрозой со стороны сверххищника, животное демонстрирует тоническую неподвижность, снижающую интерес хищника к неподвижной добыче и блокирующую восприятие боли.

В человеческой популяции кататония может активироваться как экстремальный, катастрофический срыв адаптации при непереносимом психологическом ужасе, психотическом распаде реальности или тяжелейшей психоэмоциональной травме, отключая сознательный контроль и парализуя моторный выход.

Органические, аутоиммунные и токсические триггеры

В последние десятилетия произошел триумф аутоиммунной нейропсихиатрии: доказано, что значительная часть случаев кататонии (особенно у молодых женщин и детей) индуцируется аутоантителами к NMDA-глутаматным рецепторам (анти-NMDA-рецепторный энцефалит, нередко паранеопластический при тератомах яичника).

Другими органическими триггерами выступают системная красная волчанка (люпус-церебрит), нейроинфекции (энцефалит Экономо, герпетический энцефалит), острые нарушения мозгового кровообращения в бассейне передней мозговой артерии, тяжелые водно-электролитные сдвиги (гипонатриемия, гиперкальциемия), внезапная отмена длительно принимаемых бензодиазепинов или интоксикация атипичными и типичными нейролептиками, способная спровоцировать злокачественный нейролептический синдром (ЗНС), являющийся ятрогенным вариантом кататонии.

Диагностические критерии и дифференциальная диагностика

Диагностика кататонии требует высочайшей клинической бдительности, поскольку симптоматика часто маскируется под проявления глубокой депрессии, истерического ступора или неврологической комы, что чревато задержкой патогенетической помощи.

Критерии DSM-5-TR и МКБ-11

Для верификации диагноза кататонии требуется наличие как минимум трех из 12 стандартизированных ключевых клинических признаков, сохраняющихся на протяжении осмотра:
— Ступор (отсутствие психомоторной активности, ареактивность к окружению);
— Каталепсия (пассивное удержание приданной неестественной позы против силы тяжести);
— Восковая гибкость (плавное пластическое сопротивление мышц при пассивном движении);
— Мутизм (полное отсутствие речи при интактности речевых центров);
— Негативизм (активное или пассивное сопротивление инструкциям и внешним стимулам);
— Постурирование (спонтанное активное принятие и длительное сохранение вычурных поз);
— Маньеризм (нелепые, вычурные карикатурные модификации обычных движений);
— Стереотипии (монотонные, бесцельные, повторяющиеся движения);
— Ажитация (двигательное возбуждение, не обусловленное внешними стимулами);
— Гримасничанье (застывшие гротескные выражения лица);
— Эхолалия (зеркальное повторение чужих слов);
— Эхопраксия (зеркальное копирование движений собеседника).

Шкала кататонии Буша-Фрэнсиса (Bush-Francis Catatonia Rating Scale, BFCRS)

Является мировым «золотым стандартом» клинической и исследовательской оценки.

Шкала состоит из 23 пунктов; первые 14 пунктов используются как экспресс-скрининг (наличие 2 и более баллов подтверждает кататонию), а полная шкала измеряет тяжесть состояния и динамику ответа на лечение.

Дифференциальная диагностика

Требует проведения тонкого разграничения с опасными неврологическими и психопатологическими состояниями:

1. Кататония против Злокачественного нейролептического синдрома (ЗНС)
ЗНС часто рассматривается как ятрогенная подформа кататонии.

Однако при ЗНС в анамнезе всегда присутствует недавнее назначение или титрация дозы антипсихотиков (блокаторов D2-рецепторов), ведущим двигательным признаком выступает генерализованная свинцовая ригидность («lead-pipe rigidity»), а не восковая гибкость, и критически быстро нарастают гипертермия, профузный пот и лавинообразный подъем КФК. Отмена антипсихотика является абсолютным императивом.

2. Кататония против Акинетического мутизма
Акинетический мутизм возникает вследствие локального органического повреждения передней поясной коры или двустороннего поражения медиальных лобных долей (инсульты, опухоли).

Пациент молчит и неподвижен, но сохраняет визуальное слежение за объектами («бодрствующая кома»), у него отсутствуют каталепсия, восковая гибкость, негативизм и эхолалия, а введение бензодиазепинов не вызывает быстрого клинического пробуждения.

3. Кататония против Синдрома изоляции («Locked-in syndrome»)
Обусловлен ишемическим инфарктом вентральной части моста мозга (базилярный бассейн).

Пациент полностью парализован и мутичен, но находится в абсолютном ясном сознании. Контакт устанавливается исключительно через вертикальные движения глаз и мигание веками, иннервируемые сохранным средним мозгом. На ЭЭГ регистрируется нормальный ритм бодрствования.

4. Кататония против Диссоциативного (истерического) ступора
При диссоциативном ступоре отсутствует пластический гипертонус и восковая гибкость.

Наблюдается выраженное активное сопротивление попыткам открыть веки, феномен Белла (закатывание глазных яблок вверх при подъеме века), нормальный уровень мышечных ферментов и прямая психологическая связь симптома с острой психотравмирующей ситуацией с вторичной выгодой.

Современные доказательные методы лечения и коррекции

Терапия кататонии представляет собой экстренную медицинскую задачу, требующую госпитализации в палату интенсивной терапии или специализированное отделение нейропсихиатрии.

Промедление с началом адекватной терапии многократно повышает риск соматических осложнений и смертности.

1. Диагностический и терапевтический тест с лоразепамом (Lorazepam Challenge Test)
Препаратом абсолютного первого выбора являются бензодиазепины короткого и среднего действия с мощным ГАМК-А-агонизмом, прежде всего лоразепам.

Вводится 1–2 мг лоразепама внутривенно или внутримышечно под контролем витальных функций. У 60–80% пациентов с незлокачественной кататонией в течение 10–30 минут наступает драматическое, почти мгновенное временное разрешение симптомов: восстанавливается речь, способность двигаться и адекватно контактировать с врачом.

Положительный тест подтверждает диагноз кататонии. В дальнейшем назначается курсовая терапия высокими дозами лоразепама (от 6 до 16 мг в сутки дробно) на протяжении нескольких недель с постепенной медленной отменой после полной стабилизации.

2. Электросудорожная терапия (ЭСТ)
ЭСТ является самым мощным и высокоэффективным методом лечения кататонии с доказанной эффективностью свыше 85–90%.

При злокачественной фебрильной кататонии ЭСТ выступает методом абсолютного первого ряда и должна инициироваться безотлагательно в первые 24–48 часов. Также ЭСТ назначается при резистентности к лоразепаму в течение 48–72 часов, кататоническом возбуждении с риском истощения или при кататонии в структуре биполярного расстройства и психотической депрессии.

Современная ЭСТ проводится под кратковременным общим внутривенным наркозом и миорелаксацией, вызывая массивный выброс ГАМК, ресет дофаминергической передачи и восстановление функциональной связности лобно-теменных сетей.

3. Вторая линия фармакотерапии и альтернативные агенты
При неполном ответе на бензодиазепины к терапии подключаются блокаторы NMDA-глутаматных рецепторов — амантадин (200–600 мг/сут) или мемантин (10–20 мг/сут), уменьшающие глутаматную эксайтотоксичность.

Высокую эффективность демонстрируют антиконвульсанты с ГАМК-миметическим действием (вальпроат натрия, карбамазепин). Категорическое предостережение: применение типичных нейролептиков (галоперидол, аминазин) при кататонии строго противопоказано, так как блокада D2-дофаминовых рецепторов способна мгновенно трансформировать состояние в фатальную злокачественную кататонию или ЗНС. Атипичные антипсихотики (оланзапин, кветиапин) допустимы с осторожностью только после купирования острых двигательных феноменов бензодиазепинами при подтвержденной шизофрении.

4. Интенсивная соматическая и поддерживающая терапия
Обездвиженный пациент требует круглосуточного сестринского ухода.

Обязательна инфузионная терапия кристаллоидными растворами для коррекции дегидратации и электролитного баланса, парентеральное или зондовое энтеральное питание при упорном негативизме. Для профилактики тромбоэмболии легочной артерии назначаются низкомолекулярные гепарины (эноксапарин) и эластическое бинтование ног.

Проводятся регулярное переворачивание пациента каждые 2 часа для профилактики пролежней, катетеризация мочевого пузыря при острой задержке мочи и мониторинг уровня КФК.

5. Реабилитация и психотерапия в постакутном периоде
После медикаментозного купирования кататонического эпизода первостепенное значение приобретает терапия основного заболевания (назначение нормотимиков при БАР, иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном энцефалите).

Психотерапевтическая помощь фокусируется на травма-информированной поддержке: пациент пережил тяжелейший опыт витальной беспомощности и галлюцинаторного ужаса, что требует мягкой когнитивно-поведенческой проработки посттравматических симптомов, дестигматизации и психообразования семьи для раннего распознавания признаков возможного рецидива.

Если вы или ваши близкие сталкиваетесь с признаками расстройства или состояния, связанного с понятием Кататония, своевременное обращение к квалифицированному психологу или психотерапевту поможет вернуть эмоциональное равновесие и высокое качество жизни.